Статья 80 — Врожденные аномалии развития органов и систем

Медицинское освидетельствование граждан при первичном пролапсе митрального и (или) других клапанов сердца (как проявление дисплазии соединительной ткани) проводится по настоящей статье, а при вторичном пролапсе митрального и (или) других клапанов сердца (формирующемся при ишемической болезни сердца, миокардите, кардиомиопатии, при травме и других заболеваниях) — по статье 42 расписания болезней.

Настоящая статья применяется в случаях невозможности лечения врожденных пороков и аномалий развития, отказа от лечения или его неудовлетворительных результатов.

К пункту «а» относятся:

• комбинированные или сочетанные врожденные пороки сердца и крупных сосудов (аорты, легочной артерии) при наличии хронической сердечной недостаточности I стадии;
• изолированные врожденные пороки сердца (стеноз аорты, стеноз легочной артерии, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность аортального (митрального) клапана, пролабирование створок аортального клапана, бикуспидальный аортальный клапан, миксоматоз, аневризма межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки или синуса Вальсальвы, фенестрация створок клапанов с регургитацией крови, незаращение Боталлова протока, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки и другие) при наличии хронической сердечной недостаточности II или III стадии;
• наследственные нарушения соединительной ткани (в том числе дисплазии соединительной ткани) с нарушением анатомии органа и (или) их функции (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и другие);
• врожденные аномалии органов дыхания с дыхательной недостаточностью III степени;
• изолированные деформации грудной клетки с нарушением функции внешнего дыхания III степени;
• пороки и аномалии развития черепа с выраженными стойкими изменениями со значительным нарушением функции;
• врожденное отсутствие ушной раковины, расщелины губы и неба, другие врожденные аномалии органов пищеварения с выраженными клиническими проявлениями и резким нарушением функций;
• остеосклероз (остеопетроз, мраморная болезнь);
• тазовая дистопия почек;
• отсутствие одной почки или ее функции при нарушении функции оставшейся почки независимо от степени ее выраженности;
• поликистоз почек со значительным нарушением функции по данным радиоизотопной ренографии или с хронической почечной недостаточностью II — IV стадий;
• аномалии почек и (или) почечных сосудов с симптоматической артериальной гипертензией, соответствующей по уровню АД III степени;
• аномалии половых органов (отсутствие полового члена, атрезия влагалища);
• деформация костей с укорочением конечности более 8 см;
• отсутствие сегмента конечности;
• О-образное искривление ног (при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей по данным рентгенографии более 20 см) или Х-образное искривление ног (при расстоянии между внутренними лодыжками голеней более 15 см) (в отношении освидетельствуемых по графе III расписания болезней заключение выносится по пункту «б»);
• другие пороки развития, заболевания и деформации костей, суставов, сухожилий, мышц со значительным нарушением функций;
• ихтиоз врожденный, ихтиозиформная эритродермия.

К пункту «б» относятся:

• комбинированные или сочетанные врожденные пороки сердца и крупных сосудов (аорты, легочной артерии) при отсутствии хронической сердечной недостаточности I стадии;
• изолированные врожденные пороки сердца при наличии хронической сердечной недостаточности I стадии;
• пролапс митрального или других клапанов сердца III степени (9 мм и более), пролапс митрального или других клапанов сердца II степени (от 6 до 8,9 мм) с тяжелой регургитацией;
• малые аномалии сердца (избыточная трабекулярность желудочков, аномальное крепление створочных хорд, аномальное положение хорд, аномалии папиллярных мышц и другие) или их сочетание, изменяющие геометрию полости левого (правого) желудочка и сопровождающиеся нарушением диастолической функции желудочка (по результатам ЭхоКГ) и (или) нарушениями ритма и проводимости сердца, указанными в пунктах «а», «б», «в» статьи 42 расписания болезней;
• пороки и аномалии развития черепа (краниостеноз, платибазия, базиллярные импрессии, макро- или микроцефалия и другие) при стойких или медленно прогрессирующих изменениях с умеренным нарушением функции;
• врожденные аномалии органов дыхания с дыхательной недостаточностью II степени;
• деформации грудной клетки с нарушением функции внешнего дыхания II степени;
• односторонняя тазовая дистопия почки;
• отсутствие одной почки или ее функции при нормальной функции оставшейся почки;
• поликистоз, дисплазия, удвоение почек и их элементов, подковообразная почка с умеренным нарушением выделительной функции или с хронической почечной недостаточностью I стадии;
• аномалии почек и (или) почечных сосудов с симптоматической артериальной гипертензией, соответствующей по уровню АД II степени;
• аномалии мочеточников или мочевого пузыря с умеренным нарушением выделительной функции;
• мошоночная или промежностная гипоспадия;
• деформация костей с укорочением конечности от 5 до 8 см;
• О-образное искривление ног (при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей по данным рентгенографии более 12 и до 20 см) или Х-образное искривление (при расстоянии между внутренними лодыжками голеней более 12 и до 15 см);
• другие пороки развития, заболевания и деформации костей, суставов, сухожилий, мышц с умеренным нарушением функций;
• врожденный ихтиоз рецессивный (черный и чернеющий).

К пункту «в» относятся:

• изолированные врожденные пороки сердца при отсутствии хронической сердечной недостаточности. Через 12 месяцев после эндоваскулярного оперативного лечения или оперативного лечения на «открытом сердце» при отсутствии послеоперационных осложнений медицинское освидетельствование проводится по пункту «г» настоящей статьи;
• пролапс митрального или других клапанов сердца I (от 3 до 5,9 мм) или II (от 6 до 8,9 мм) степеней с умеренной регургитацией и наличием органического ремоделирования клапана (увеличение толщины створки более 5 мм, вегетации, перфорация створок);
• малые аномалии сердца или их сочетание, изменяющие геометрию полости левого (правого) желудочка и сопровождающиеся низкой толерантностью к физической нагрузке по результатам нагрузочных проб. При сохраненной толерантности к физической нагрузке по результатам нагрузочных проб освидетельствовании проводится по пункту «г» настоящей статьи;
• аневризма межпредсердной перегородки при максимальной экскурсии части или всей межпредсердной перегородки в сторону правого или левого предсердия более 10 мм или суммарно общий размер экскурсии более 15 мм;
• деформация костей с укорочением ноги от 2 до 5 см;
• О-образное искривление ног (при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей по данным рентгенографии от 9 до 12 см) или X-образное искривление ног (при расстоянии между внутренними лодыжками голени от 9 до 12 см);
• другие пороки развития, заболевания и деформации костей, суставов, сухожилий, мышц с незначительным нарушением функций;
• врожденные аномалии органов дыхания с дыхательной недостаточностью I степени;
• деформации грудной клетки с нарушением функции внешнего дыхания I степени;
• аплазия, агенезия, гипоплазия легкого;
• пороки и аномалии развития черепа при стойких изменениях с незначительным нарушением функции;
• поясничная дистопия почек с незначительным нарушением выделительной функции;
• аномалии почек и (или) почечных сосудов с симптоматической артериальной гипертензией, соответствующей по уровню АД I степени;
• солитарные кисты, единичные кисты размером более 40 мм в диаметре с клиническими проявлениями и нарушением выделительной функции почек (для освидетельствуемых по графам II, III расписания болезней). Степень нарушения выделительной функции почек оценивается по результатам внутривенной урографии, КТ почек с внутривенным усилением или радиоизотопной ренографии;
• поликистоз почки с незначительным нарушением или без нарушения выделительной функции;
• полное удвоение почки, подковообразная почка с незначительным нарушением выделительной функции;
• свищ мочеиспускательного канала от корня до середины полового члена;
• задержка яичек в брюшной полости, паховых каналах или у их наружных отверстий;
• рецидивирующие дермоидные кисты копчика после неоднократного (3 и более раза) радикального оперативного лечения;
• врожденный доминантный (простой) ихтиоз;
• врожденные кератодермии ладоней, нарушающие функцию кистей, а также подошв, затрудняющие ходьбу и ношение стандартной обуви.

К пункту «г» относятся:

• бикуспидальный аортальный клапан без регургитации;
• пролапс митрального или других клапанов сердца I или II степеней с незначительной или умеренной регургитацией без органического ремоделирования клапана;
• открытое овальное окно;
• аневризма межпредсердной перегородки при максимальной экскурсии части или всей межпредсердной перегородки в сторону правого или левого предсердия 10 мм и менее или суммарно общий размер экскурсии 15 мм и менее;
• пороки и аномалии развития черепа без нарушения функции;
• односторонняя или двусторонняя микротия;
• неполное удвоение почек и их элементов, дисплазии почек и другие;
• полное удвоение почек, подковообразная почка без нарушения выделительной функции;
• солитарные единичные кисты почек;
• задержка одного яичка в брюшной полости;
• задержка одного яичка в паховом канале или у его наружного отверстия;
• деформация костей с укорочением руки до 5 см и ноги до 2 см.

В случае выявления пролапса митрального или других клапанов сердца с регургитацией или без нее как проявления классифицируемых наследственных нарушений соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, несовершенного остеогенеза и другие) медицинское освидетельствование проводится по основному заболеванию.

Пролапс митрального клапана считается истинным, если он регистрируется при ЭхоКГ в двух сечениях — парастернальном и апикальном двухкамерном.

Обязательной по протоколу исследования является оценка толщины створки клапана, которую необходимо определять в фазу диастолы в средней части вне зоны отхождения хорд. Увеличение толщины створки более 5 мм свидетельствует о патологических изменениях (миксоматоз и другие).

Основным критерием для принятия решения о категории годности к военной службе при наличии пролапсов митрального или других клапанов является наличие или отсутствие органического ремоделирования клапана, изменение геометрии камер сердца, следствиями которых является регургитация. При отсутствии органического ремоделирования клапана медицинское освидетельствование проводится по пункту «г» настоящей статьи, а при наличии — по пунктам «в» или «б» настоящей статьи.

Степень тяжести регургитации (незначительная, умеренная, тяжелая) определяется по параметрам, регистрируемым при ЭхоКГ: перешейку регургитации (vena contracta), радиусу площади проксимальной изоскоростной поверхности (PISA), площади отверстия регургитации (EROA), объему регургитации.

При регистрации незначительной регургитации на аортальном клапане медицинское освидетельствование проводится по пункту «г» настоящей статьи, а при регистрации, умеренной регургитации — по пункту «в» настоящей статьи.

К протоколу ЭхоКГ обязательно прилагается графическое изображение, подтверждающее выявленную степень пролабирования и (или) регургитации. Протокол ЭхоКГ должен быть подтвержден подписями врача ультразвуковой (функциональной) диагностики и начальника (заведующего) отделения, в котором проводилось ЭхоКГ.

Не являются основанием для применения настоящей статьи:

• незначительная регургитация на клапане легочной артерии при отсутствии легочной гипертензии, на трикуспидальном, митральном клапанах при отсутствии органических изменений створок клапанов, без пролабирования створок данных клапанов, без пороков данных клапанов, без нарушения размеров и геометрии полостей сердца;
• малые аномалии сердца или их сочетание, не изменяющие геометрию полости левого (правого) желудочка;
• сакрализация V поясничного или люмбализация I крестцового позвонка, незаращение дужек указанных позвонков;
• гипоспадия у коронарной борозды, задержка одного яичка в паховом канале или у его наружного отверстия;
• изолированная деформация грудины без дыхательной недостаточности.

При наличии дефектов костей черепа вследствие незаращения родничков медицинское освидетельствование проводится по статье 81 расписания болезней.

При диагностировании малых аномалий сердца или их сочетаний, сопровождающихся нарушениями ритма и (или) проводимости сердца по данным ЭКГ покоя, нагрузочных проб либо по данным суточного мониторирования ЭКГ и (или) чреспищеводной электрокардиостимуляции левого предсердия, медицинское освидетельствование также проводится по статье 42 расписания болезней.

Лица с врожденными пороками нервной системы освидетельствуются по статье 23 расписания болезней, а с психическими расстройствами — по статям 14 или 20 расписания болезней соответственно характеру дефекта.

Лица с врожденными пороками кисти или стопы освидетельствуются по статьям 67 или 68 расписания болезней.